小脑扁桃体下疝的发病机制

　　小脑扁桃体下疝的发病机制有后脑发育不全、发育停滞学说，尾端牵拉学说，Gardner的脑积水和水动力学理论，小后颅窝/后脑过度生长学说和胚胎脑室膨胀缺乏学说。Chiari I型和II型畸形的病理胚胎学机制应该有区别，但两者均有小脑扁桃体下疝、拥挤的枕大孔区和颅颈交界区脑脊液流动异常，表明脊髓空洞形成的机制应该是共同的。

　　Chiari I型畸形可以是先天性或获得性的。特发性Chiari I型畸形可能源于中胚层发育缺陷形成的先天性小后颅窝，导致神经组织受压和疝出。神经功能障碍和损害性的脑脊液流动改变继而出现，导致与Chiari I型畸形相关的症状出现。跨枕大孔的颅-脊椎管腔压力梯度差可导致或促进Chiari I型畸形的形成。压力梯度差源自跨枕大孔的脑脊液流动异常。脊椎管腔内脑脊液压力低于颅腔内，促使扁桃体经枕大孔下疝。一旦枕大孔区的脑脊液流动被阻断，椎管内持续的脑脊液吸收使椎管内低压持续性加重，使临床状况恶化。腰大池-腹腔分流、反复腰穿、持续腰大池引流和医源性慢性脑脊液漏是获得性Chiari I型畸形的常见原因。

　　Chiari II型畸形：因为小脑蚓部的发育早于扁桃体，子宫内异常的压力导致小脑蚓部和脑干结构的移位，而不涉及扁桃体。脑脊液自脊椎管缺损中漏出，导致原始的脑室系统扩张困难。在动物实验中，将胚胎脑室系统中的液体排出，可造成发育的皮质出现结构异常，和脑曲的发育异常。